Proposal of treatment algorithm for immune thromocytopenia in adult patients of a hematology service at a referral center in Northeastern Brazil

ABSTRACT Introduction: The management of adult (≥18 years) immune thrombocytopenia patients relies on platelet count, the risk of bleeding and presence of bleeding. Objective: Confirming the diagnosis of immune thrombocytopenia and the start of therapy, our hematology service, a referral center, favors the establishment of this algorithm to treat those patients. Results: Presentation, recently diagnosed or recurrence - group 1: life-threatening bleeding: high-dose intravenous immunoglobulins with methylprednisolone or dexamethasone. Hospitalization and platelet transfusion are considered. Group 2: Platelets <30 × 109/L with bleeding or risk factor for bleeding, or platelets <20 × 109/L: prednisone or dexamethasone. No response, platelets <20 × 109/L: replace corticoid or increase doses. If platelets continue <20 × 109/L: immunization and splenectomy. Investigation of Helicobacter pylori, if positive: treatment for H. pylori. Chronic immune thrombocytopenia with platelets <20 × 109/L we propose two new groups (A and B): Group A: <65 years, no or low surgical risk, patient declines maintenance therapy or patient intends to get pregnant: immunization and splenectomy. Group B: failure of splenectomy (refractory) or no splenectomy indication or history of exposure to malaria or babesiosis and no response to corticoids or corticoid dependence: choose thrombopoietin receptor agonists: eltrombopag or romiplostim. Patient at high risk for arterial or venous thrombosis: recommend rituximab. After rituximab or thrombopoietin receptor agonists, if platelets continue <20 × 109/L: indicate immunosuppressants (azathioprine or cyclophosphamide), dapsone or mycophenolate mofetil or vinca alkaloids. The goals of treatment for chronic or refractory immune thrombocytopenia are to keep platelets >20 × 109/L and stop bleeding.

Proposal of treatment algorithm for immune thromocytopenia in adult patients of a hematology service at a referral center in Northeastern Brazil.

INTRODUCTION: The management of adult (≥18 years) immune thrombocytopenia patients relies on platelet count, the risk of bleeding and presence of bleeding. OBJECTIVE: Confirming the diagnosis of immune thrombocytopenia and the start of therapy, our hematology service, a referral center, favors the establishment of this algorithm to treat those patients. RESULTS: Presentation, recently diagnosed or recurrence - group 1: life-threatening bleeding: high-dose intravenous immunoglobulins with methylprednisolone or dexamethasone. Hospitalization and platelet transfusion are considered. Group 2: Platelets <30×109/L with bleeding or risk factor for bleeding, or platelets <20×109/L: prednisone or dexamethasone. No response, platelets <20×109/L: replace corticoid or increase doses. If platelets continue <20×109/L: immunization and splenectomy. Investigation of Helicobacter pylori, if positive: treatment for H. pylori. Chronic immune thrombocytopenia with platelets <20×109/L we propose two new groups (A and B): Group A: <65 years, no or low surgical risk, patient declines maintenance therapy or patient intends to get pregnant: immunization and splenectomy. Group B: failure of splenectomy (refractory) or no splenectomy indication or history of exposure to malaria or babesiosis and no response to corticoids or corticoid dependence: choose thrombopoietin receptor agonists: eltrombopag or romiplostim. Patient at high risk for arterial or venous thrombosis: recommend rituximab. After rituximab or thrombopoietin receptor agonists, if platelets continue <20×109/L: indicate immunosuppressants (azathioprine or cyclophosphamide), dapsone or mycophenolate mofetil or vinca alkaloids. The goals of treatment for chronic or refractory immune thrombocytopenia are to keep platelets >20×109/L and stop bleeding.

Análise dos haplótipos do gene da betaS-globina no Ceará / Analysis of betaS-globin gene haplotypes in Ceará, Brazil

No presente trabalho abordam-se vários aspectos relacionados à natureza molecular da anemia falciforme (AF), desordem hematológica de caráter hereditário. A descoberta do polimorfismo do DNA no grupamento do gene betaS, originando diferentes haplótipos da doença, permitiu ampliar o conhecimento em torno da heterogeneidade clínica observada nos pacientes falcêmicos nas mais diversas regiões do mundo. Analisaram-se os diferentes haplótipos e seus parâmetros hematológicos, presentes em um grupo de 22 pacientes naturais e procedentes do estado do Ceará. A distribuição das freqüências dos haplótipos encontrados foi de 55,9 por cento para Benin; 41,2 por cento para República Centro-Africana (CAR); e de 2,9 por cento para o haplótipo Senegal. Esses dados, em comparação com os demais estudos realizados no Brasil, mostram associação entre os seus valores para um alfa de 5 por cento (p < 0,05). Os resultados obtidos possibilitam um entendimento mais completo da fisiopatologia desta doença e da sua complexidade clínica em nosso meio, bem como permitem um conhecimento mais amplo da AF em nosso país.

Aspectos moleculares da anemia falciforme / Molecular aspects for sickle cell anemia

No presente artigo abordaram-se vários aspectos relacionados à natureza molecular da anemia falciforme, desordem hematológica de caráter hereditário que acomete expressivo número de indivíduos em várias regiöes do mundo. As pesquisas realizadas em torno desta patologia da hemácia, ao longo de quase um século, a partir de 1910, cooperaram para a criaçäo de um novo e importante segmento da ciência, denominado biologia molecular. A descoberta dos polimorfismos da mutaçäo (GAT->GTG) no gene que codifica a cadeia beta da hemoglobina, originando diferentes haplótipos da doença, permitiu um melhor e mais amplo conhecimento em torno da heterogeneidade clínica nos pacientes falcêmicos. Analisando a hemoglobina na sua estrutura normal e mutante, sua produçäo e evoluçäo, pode-se ter um entendimento mais completo da fisiopatologia desta doença e da sua complexidade clínica